El útero, las trompas de Falopio y la parte superior de la vagina derivan de unas estructuras embrionarias denominadas conductos de Müller. Cuando en el desarrollo embrionario no se forman adecuadamente estos conductos habrá alguna malformación en las vías genitales mencionadas e incluso puede que no se lleguen a formar.

El aparato urinario comparte este origen, por lo que frecuentemente se ve afectado en el síndrome MRKH.

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