Síndrome de Morris: características, causas y opciones reproductivas

Por (embrióloga).
Actualizado el 14/05/2019

El síndrome de Morris es una alteración genética que se caracteriza por el nacimiento de individuos con cromosomas sexuales XY, es decir, de sexo masculino y, sin embargo, su desarrollo y características físicas son los de una mujer.

Por esta razón, el síndrome de Morris podría considerarse un tipo de pseudohermafroditismo masculino.

Esta patología también es llamada Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos (SIA), ya que estas personas carecen de receptores para asimilar las hormonas sexuales masculinas y, por eso, su desarrollo sexual es característico al de las mujeres.

¿Qué es el síndrome de Morris?

En primer lugar, es muy importante destacar que las personas nacidas con el síndrome de Morris se consideran mujeres, aunque su cariotipo es 46,XY.

Dicho de otra manera, el genotipo de las personas con síndrome de Morris es masculino, mientras que su fenotipo es femenino.

Sus caracteres sexuales y apariencia física son los propios de una mujer, pero su aparato reproductor interno carece de útero y ovarios. Normalmente, estas mujeres son diagnosticadas con el síndrome de Morris al llegar la pubertad y no tener la menstruación.

La condición de pseudohermafroditismo masculino característico del síndrome de Morris se debe a que estas mujeres tienen niveles de testosterona elevados en la sangre como si fueran hombres, pero no son capaces de asimilarla y su cuerpo sigue un desarrollo sexual femenino.

Causas

La causa del síndrome de Morris es una mutación genética en el gen AR (receptor de andrógenos) localizado en el cromosoma X.

Debido a esta alteración genética, no hay formación de los receptores de andrógenos necesarios para asimilar la testosterona, por lo que aparece la situación de resistencia a los andrógenos.

La testosterona es la hormona sexual masculina responsable de la aparición de los caracteres sexuales secundarios en los hombres, como el desarrollo de la musculatura, la aparición de la barba, el cambio de la voz, maduración de los testículos, etc.

La mutación del gen AR puede heredarse de la madre o puede aparecer de novo en un embrión que acaba de formarse. A continuación, vamos a detallar estas dos situaciones:

SIA por herencia materna
es la causa más frecuente del síndrome de Morrir. La madre es portadora de la mutación en uno de sus cromosomas X, pero la enfermedad no se manifiesta debido a que es recesiva (se necesitan dos copias alteradas del gen para que aparezca). Esta madre puede tener hijas XX sin ninguna alteración o portadoras, pero si tiene un hijo XY hay riesgo de que aparezca el síndrome de Morris.
SIA por mutación de novo
se produce una mutación espontánea en el óvulo después de completar su maduración o en el embrión durante sus primeras etapas de desarrollo.

Grados de pseudohermafroditismo masculino

La gravedad de esta patología depende del nivel de déficit de los receptores androgénicos, es decir, cuantos menos receptores de andrógenos tenga la mujer, mayor será la resistencia a los andrógenos.

Teniendo en cuenta esto, pueden aparecer los siguientes tipos de insensibilidad a los andrógenos:

SIA incompleto
la mujer podría tener algunos rasgos masculinos, ya que sí asimilaría una pequeña proporción de testosterona. Por ejemplo, testículos no descendidos, clitoromegalia o micropene, cierre parcial de la vagina, etc.
SIA completo
la resistencia a los andrógenos es completa y, por tanto, las características fenotípicas y los genitales externos son completamente femeninos. Esta condición es la que se correspondería con el síndrome de Morris.

El SIA completo también puede llamarse feminización testicular completa, ya que no hay desarrollo del pene ni de otros órganos corporales masculinos.

Síntomas y características

El síndrome de insensibilidad a los andrógenos tiene unas características particulares. Como ya hemos comentado, el desarrollo de la persona afectada es de mujer, así como el aparato reproductor externo que es dependiente de hormonas. Por tanto, estas mujeres presentan vagina, vulva y pechos normales.

Sin embargo, al disponer de una dotación cromosómica propia del sexo masculino (XY), estas mujeres no presentan ni útero ni ovarios. Lo que sí tienen son testículos que pueden quedar en el interior, ya que la formación de los testículos es dependiente del cromosoma Y que sí está presente en estas mujeres.

Los síntomas del síndrome de Morris no aparecen hasta la pubertad, cuando la niña espera su primera menstruación llamada menarquia. Puesto que estas mujeres no tienen útero, tampoco podrán tener menstruación.

Otros síntomas del síndrome de insensibilidad a los andrógenos son los siguientes:

  • Vagina corta con terminación ciega
  • Ausencia de útero, trompas de Falopio y ovarios
  • Labios de la vulva de menor tamaño
  • Testículos atrofiados no descendidos que quedan en la región inguinal o en el abdomen
  • Estatura elevada y cadera más estrecha
  • Escaso vello púbico y axilar
  • Disminución de la densidad ósea

Tener hijos con el síndrome de Morris

Como es evidente, las mujeres con síndrome de Morris no pueden quedarse embarazadas ni tener hijos biológicos, ya que su aparato reproductor interno está ausente y no dispone de los órganos más importantes para la reproducción que son el útero y los ovarios.

Por tanto, estas mujeres son infértiles y solamente tienen dos opciones para ser madres:

La adopción
en España tanto las mujeres solteras como las parejas pueden adoptar a un menor de edad siempre que se cumplan los requisitos establecidos por la ley (artículo 175 del Código Civil). También es posible adoptar en el extranjero en aquellos destinos que tengan acuerdos de adopción con España.
La gestación subrogada
se trata de una técnica de reproducción asistida en la que una mujer (la gestante) acepta mantener el embarazo y dar a luz al bebé de otra mujer que sufre esterilidad o que por razones médicas tiene contraindicado el embarazo.

Con esta segunda opción, además, la mujer con SIA tendrá que recurrir a una donante de óvulos para realizar el proceso de fecundación in vitro (FIV) y transferir un embrión a la mujer gestante.

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Preguntas de los usuarios

¿Hay alguna manera de evitar el síndrome de Morris?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

Sí. Puesto que se trata de una alteración genética ligada al cromosoma X, el síndrome de Morris podría evitarse haciendo un diagnóstico genético preimplantacional (DGP) a los embriones durante un tratamiento de FIV.

No obstante, para poder hacer el DGP, la mujer tendría que saber que es portadora del síndrome de Morris para poder hacer un estudio de informatividad y localizar la mutación específica de la enfermedad.

¿Existe algún tratamiento para el síndrome de Morris?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

El síndrome de Morris no puede curarse, ya que se trata de una alteración genética irreversible. Sin embargo, existen algunos tratamientos para intentar compensar algunas de las carencias de estas mujeres y que puedan llevar una vida lo más normal posible.

Por ejemplo, una intervención quirúrgica de la vagina o dilatadores vaginales en los casos de vagina muy estrecha para que la mujer pueda tener relaciones sexuales con normalidad. También es necesario tomar suplementos de calcio y vitamina D para tratar su falta de densidad ósea. Otra intervención quirúrgica que puede ser necesaria es la extirpación de los testículos atrofiados mediante gonadectomía para evitar la formación de tumores como el gonadoblastoma.

¿Cómo es el diagnóstico del síndrome de insensibilidad a los andrógenos?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

El diagnóstico del síndrome de Morris se suele hacer en las niñas cuando alcanzan la pubertad, entre los 12 y los 15 años, ya que el primer signo de alarma es la ausencia de menarquia (la primera menstruación).

En una primera revisión ginecológica, se podrá ver en una ecografía que la niña no tiene órganos reproductivos internos. A continuación, para confirmar si se trata del síndrome de Morris, se realizará un análisis hormonal en sangre y un análisis del cariotipo.

Lectura recomendada

Hemos hablado de las opciones que existen para que las mujeres con SIA puedan ser madres. Si quieres conseguir información detallada sobre ellas y así decidir cuál es la que más se adapta a tu situación, te recomendamos seguir leyendo los siguientes artículos:

¿Cómo se puede adoptar a un niño?

¿Qué es la gestación subrogada?

Gestación subrogada vs. adopción, ¿cuáles son las diferencias?

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Bibliografía

Batista RL, Costa EMF, Rodrigues AS, Gomes NL, Faria JA Jr, Nishi MY, Arnhold IJP, Domenice S, Mendonca BB. Androgen insensitivity syndrome: a review. Arch Endocrinol Metab. 2018 Mar-Apr;62(2):227-235.

Chen MJ, Vu BM, Axelrad M, Dietrich JE, Gargollo P, Gunn S, Macias CG, McCullough LB, Roth DR, Sutton VR, Karaviti LP. Androgen Insensitivity Syndrome: Management Considerations from Infancy to Adulthood. Pediatr Endocrinol Rev. 2015 Jun;12(4):373-87.

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Souhail R, Amine S, Nadia A, Tarik K, Khalid EK, Abdellatif K, Ahmed A. Complete androgen insensitivity syndrome or testicular feminization: review of literature based on a case report. Pan Afr Med J. 2016 Nov 28;25:199.

Preguntas de los usuarios: '¿Hay alguna manera de evitar el síndrome de Morris?', '¿Existe algún tratamiento para el síndrome de Morris?' y '¿Cómo es el diagnóstico del síndrome de insensibilidad a los andrógenos?'.

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Autores y colaboradores

 Zaira Salvador
Zaira Salvador
Embrióloga
Licenciada en Biotecnología por la Universidad Politécnica de Valencia (UPV) y especialista en reproducción asistida con el Máster en Biotecnología de la Reproducción Humana por el Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI) y la Universidad de Valencia. Más sobre Zaira Salvador

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